Fibrose pulmonaire

Définition : qu’est-ce qu’une fibrose pulmonaire (inflammation du poumon) ?

La fibrose pulmonaire est une maladie qui affecte le tissu pulmonaire en provoquant une inflammation du tissus pulmonaire et une mauvaise cicatrisation, qui rétracte   le poumon. Ce dernier devient rigide, peu extensible, n’assurant plus les échanges gazeux entre l’air et le sang, et précipitant ainsi  le patient dans l’insuffisance respiratoire.

À ce jour, aucun traitement curatif n'est disponible, mais des traitements existent pour soulager les symptômes associés à cette maladie.

La fibrose pulmonaire est une maladie chronique qui affecte les poumons, généralement observée chez les individus d'environ 60 ans.

Les causes de la fibrose pulmonaire ne sont pas toujours clairement identifiées

Quelles sont les causes d’une fibrose pulmonaire ?

Dans la plupart des cas, la cause de la fibrose pulmonaire reste  inconnue. Cette entité est la plus fréquente et la plus sévère et est  appelée  « fibrose pulmonaire idiopathique ».  Parmi les autres causes, on trouve :

- Certaines maladies auto-immunes, où le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent lestissus sains du corps, telles que la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, ou le lupus.

- L'exposition à la pollution environnementale, comprenant l'exposition à des produits chimiques, des poussières de bois, des pesticides, des métaux lourds, et à l'amiante…

- Toxicité de certains médicaments ou drogues.

- Un facteur héréditaire.

Quels sont les symptômes d’une fibrose pulmonaire ?

Les symptômes de la fibrose pulmonaire se développent progressivement, avec une vitesse variable selon les individus. Selon l'Association des maladies respiratoires du Québec, le premier symptôme, généralement observé vers l'âge de 50 ans, est un essoufflement (dyspnée) qui se produit initialement uniquement lors d'un effort physique important, puis pour des efforts moindres et finalement même au repos. Ce symptôme s'accompagne d'une toux sèche. Progressivement, une sensation de fatigue s'installe, accompagnée d'une perte d'appétit et de poids. Une cyanose peut également survenir, caractérisée parune coloration bleuâtre des lèvres, des ongles et de la peau, indiquant un manque d'oxygénation du sang. Les ongles des mains peuvent se courber (hippocratisme digital). Enfin, une insuffisance cardiaque peut se développer.

Quels moyens de diagnostic pour une fibrose pulmonaire ?

La détection de la fibrose pulmonaire n'est pas toujours évidente car ses symptômes peuvent être similaires à ceux d'autres troubles respiratoires ou cardiaques. Après un examen clinique, si le médecin soupçonne une fibrose pulmonaire (notamment en raison de crépitements pulmonaires ou d'essoufflement), il demande un scanner thoracique pour évaluer l'état du tissu pulmonaire. En cas de fibrose pulmonaire, le tissu interstitiel apparaît comme des zones en rayons de miel. D'autres examens complémentaires sont réalisés pour identifier la cause de la fibrose pulmonaire, tels que des analyses sanguines pour détecter des maladies auto-immunes, des études génétiques, une fibroscopie bronchique avec un lavage broncho-pulmonaire, une évaluation de la fonction respiratoire par spirométrie, une mesure des échanges gazeux pulmonaires (par la mesure de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone), et parfois une biopsie pulmonaire.

Quels traitements pour une fibrose pulmonaire ?

Il est possible de ralentir la progression de la fibrose pulmonaire, mais la guérison complète n'est pas réalisable. Les options de traitement comprennent :

- Traitements médicamenteux : dont l’objectif est de ralentir le processus cicatriciel fibrosant

- Traitements non médicamenteux : Des mesures telles que l'arrêt du tabac, l'oxygénothérapie et la rééducation respiratoire sont recommandées.

- Traitements chirurgicaux : En cas de maladie à un stade avancé, une transplantation  peut être discutée

Vos questions fréquemment posées :

Quels sont les stades de la fibrose pulmonaire ?

La fibrose pulmonaire est classée en trois stades. Au stade 1, l'essoufflement se produit lors d'efforts physiques importants. Au stade 2, l'essoufflement survient lors d'un effort léger. Au stade 3, le patient éprouve un essoufflement constant, même au repos.

Quelle est l'espérance de vie avec une fibrose pulmonaire ?

L'espérance de vie avec une fibrose pulmonaire varie selon la cause identifiée et la personne. Dans le cas le plus grave de fibrose pulmonaire idiopathique, le stade terminal peut être atteint 2 à 5 ans après le diagnostic, selon l'Association pulmonaire du Québec. Lorsque la fibrose pulmonaire est causée par une exposition à des substances nocives ou par la prise de certains médicaments, un changement d'environnement et de traitement peut interrompre la progression de la maladie. Enfin, si la fibrose pulmonaire est associée à une autre pathologie, l'espérance de vie sera liée à celle de cette autre pathologie.

Comment traiter la fibrose pulmonaire ?

Bien que la fibrose pulmonaire ne puisse être guérie, des traitements sont disponibles pour soulager les symptômes et ralentir sa progression. Le traitement de la fibrose pulmonaire repose sur trois principaux axes : médicamenteux, non médicamenteux et chirurgical.

La fibrose pulmonaire est-elle dangereuse ?

La fibrose pulmonaire est une maladie grave des poumons pouvant conduire à une insuffisance respiratoire et, dans certains cas, à la mort. Elle est caractérisée par une inflammation et une cicatrisation excessives du tissu pulmonaire.